Hace un tiempo, acudió un paciente a la consulta con un aumento total del varismo y a su vez, pie cavo con dedos en garra que iban deformándose a marchas forzadas. Lo cual nos llamó la atención. Al paciente durante muchos años le habían diagnosticado Esclerosis Múltiple, que también se engloba en las enfermedades desmielinizantes. Cuando se dieron cuenta que el paciente avanzaba mucho más rápido que en una esclerosis múltiple, lo derivaron a otro Hospital en el que le diagnosticaron Polineuropatía desmielinizante.
Está tratado y muy controlado. Medicación 1 vez al mes, que no le ha dado gran problema. Y según refiere empeora de forma mucho más lenta.
Revisiones con neurología en hospital de referencia, lo cual tranquiliza y el paciente está contento.
Respecto al pie cavo-varo neurológico, lo controlamos llevando botas de montaña o botas de piel para controlar la inestabilidad de tobillo, por previas entorsis. E ir valorando medidas ortopédicas que por el momento no consideramos necesarias.
En los últimos años, el concepto de una única neuropatía (polineurorradiculopatía) desmielinizante se ha ampliado a una serie de síndromes y cuadros clínicos muy variados que resultan confusos al momento de hacer un diagnóstico clínico y electrofisiólogico. La polineuropatía desmielinizante puede ser agua o crónica.
POLINEUROPATIA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRÓNICA
Se define como una afección neuropática simétrica de predominio motor con debilidad proximal y distal, asociada a pérdida de los reflejos osteotendinosos de curso progresivo o recurrente. Cursa con aumento del contenido de proteínas en el líquido cefalorraquídeo, así como evidencias de desmielinización. Esta enfermedad aparece a una edad avanzada, siendo frecuente encontrarla en paciente con 50-60 años de edad. Presenta un curso crónico, que en ocasiones presenta recurrencias de forma intermitente. Tiene una mayor afectación sensitiva.
Los síntomas de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) se parecen a los de síndrome de Guillain-Barré. Sin embargo, la progresión por > 2 meses diferencia la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica del síndrome de Guillain-Barré, que es monofásico y autolimitado. La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica se desarrolla en el 2 al 5% de los pacientes con diagnóstico inicial de síndrome de Guillain-Barré.
A tener en cuenta:
- comienza de forma insidiosa
- lentamente puede empeorar o sigue un patrón de recaídas y remisiones
- debilidad flácida en los miembros (ej. parestesias de manos y pies)
- Se pierden los reflejos osteotendinosos profundos.
Síndrome de Guillain-Barré: importante tener en cuenta la diferencia importante que es la función autonómica se ve más afectada que en pacientes con PDIC, además, la debilidad puede ser simétrica y progresar más rápidamente.
Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC)
*Conceptos clave*
Aunque los síntomas de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica se parecen a los del síndrome de Guillain-Barré, los dos pueden ser diferenciados en base a cuánto tiempo los síntomas han continuado progresando (es decir, > 2 meses para la PDIC).
Los síntomas comienzan de forma insidiosa y pueden empeorar lentamente o siguen un patrón de recaídas y remisiones.
El análisis del CNS y los resultados de las pruebas de electrodiagnóstico son similares a los del síndrome de Guillain-Barré.
Tratar con IGIV y corticosteroides, pero en casos graves, tener en cuenta plasmaféresis; los inmunosupresores pueden ayudar y pueden reducir la dependencia de los corticosteroides.
Síndrome de Guillain-Barré (SGB)
(Polineuritis idiopática aguda, polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda)
*Conceptos clave*
El síndrome de Guillain-Barré suele comenzar con una debilidad flácida ascendente relativamente simétrica.
Inicialmente, distinguir otros trastornos que causan síntomas similares (p. ej., la miastenia grave, el botulismo, la parálisis por garrapatas, la infección por el virus del Nilo Occidental, las neuropatías metabólicas; fuera de los EE.UU., la poliomielitis), sobre la base de los resultados de la anamnesis y el examen.
Realizar pruebas de electrodiagnóstico y análisis del líquido cefalorraquídeo, a pesar de que el diagnóstico es fundamentalmente clínico.
Alrededor del 70% de los pacientes se recuperan por completo, pero el 2 al 5% desarrolla una polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica.
Los cuidados intensivos sintomáticos son la clave para la recuperación.
Tratar primero con IVIG, si es ineficaz, con plasmaféresis.
¿Qué quiero mostrar con este post?
Lógicamente, ando muy perdida en este tema, por lo que, TODO lo que muestro aquí es bibliografía pura y dura.
Mensajes que hay que sacar y que intento transmitir:
- SIGUE ESTUDIANDO Y LEYENDO sobre TODO aquello que pueda ser interesante para la atención a los pacientes.
- PREOCUPATE de entender la patología del paciente, solo de ese modo podrás entender lo que ves y te cuenta.
Bibliografía (ligeramente cutre, pero útil)
https://neurorgs.net/wp-content/uploads/Docencia/Pregraduados/CEU/Fisioterapia/EF4-Enfermedades-Desmielinizantes.pdf
http://www.acnweb.org/guia/g7cap7.pdf
https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?pid=S0717-92272019000300283&script=sci_arttext
Manual MSD versión para profesionales (msdmanuals.com)
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